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Epidemiologische Risikofaktoren des Blasenekstrophie-Epispadie Komplexes

Fachliche Zuordnung Kinder- und Jugendmedizin
Epidemiologie und Medizinische Biometrie/Statistik
Reproduktionsmedizin, Urologie
Förderung Förderung von 2014 bis 2019
Projektkennung Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 251782188
 
Erstellungsjahr 2018

Zusammenfassung der Projektergebnisse

Das nationale CURE-Net Register zur Erfassung von Risikofaktoren des seltenen Blasenekstrophie-Epispadie-Komplexes (BEEK) hat die erwartete Anzahl an Säuglingen fast vollständig eingeschlossen. Als potentielle Risikofaktoren scheinen sich neben den perikonzeptionellen Stresssituationen der Mutter, sowie Fieber auch der perinkonzeptiponelle Gebrauch von Haarspray zu etablieren. Auch starker maternaler Nikotinkonsum scheint eine Bedeutung zu haben. In einem assoziierten Projekt wurden die medizinische Versorgung und Bedürfnisse von Erwachsenen mit anorektalen Malformationen (ARM) und BEEK evaluiert. Hoher Beratungsbedarf besteht in beiden Kollektiven in operativen Fragen, Schwangerschaft/Fertilität, Hilfsmittelversorgung und sozialer Unterstützung. BEEK Patienten im medianen Alter von 18 Jahren zeigten in einer Nachuntersuchung nach Beckenadaptation keine orthopädischen Komplikationen wie Hüftdysplasie oder Coxarthrose bzw. keine klinisch relevanten Bewegungseinschränkungen. Die Symphysenweite war derer nach Beckenosteotomie vergleichbar. Im BEEK- Neugeborenenkollektiv von CURE-Net wurde keine erhöhte Inzidenz der kongenitalen Hüftdysplasie trotz auffälliger Beckenanatomie gefunden. Jedoch zeigten die BEEK Patienten eine signifikante Verzögerung der motorischen Meilensteine nach WHO. Zwei wichtige Studien zur Sexualität beim BEEK zeigte bei Männern zwar eine normale globale Lebensqualität, jedoch erwiesen sich Harninkontinenz und die Unzufriedenheit mit dem genitalen Aussehen als psychosoziale Belastungssituationen. Bei Frauen hingegen, die allgemein in einem hohen Maße sexuell aktiv waren, schien die offensichtlich vorhandene sexuelle Dysfunktion von der spezifischen Rekonstruktionsart und im Besonderen der vorhandenen Harninkontinenz beeinflusst zu werden. Nachdem das CURE-Netzwerk nunmehr seit 2009 besteht, ist zum jetzigen Zeitpunkt folgerichtig, den wichtigsten Outcomeparameter „Kontinenz“ sowie weitere Behandlungsergebnisse wie Komplikation und Lebensqualität in der prospektiv erfassten Gruppe zu evaluieren. Ziel bleibt es die verschiedenen möglichen Rekonstruktionen, nämlich die einaktige und die mehraktige Rekonstruktion in dieser Hinsicht an einem prospektiven Kollektiv erstmalig weltweit ergebnisorientiert vergleichen zu können.

Projektbezogene Publikationen (Auswahl)

 
 

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