Prä- und postnatale MR-Bildgebung bei Patienten mit kongenitaler Zwerchfellhernie (CDH): Untersuchungen mit Methoden der fetalen und funktionellen MRT

• Antragstellerin: Professorin Dr. Karen-Anett Büsing
• Fachliche Zuordnung: Nuklearmedizin, Strahlentherapie, Strahlenbiologie
• Förderung: Förderung von 2011 bis 2016
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 198622103

• Erstellungsjahr: 2017

Zusammenfassung der Projektergebnisse

Bei der kongenitalen Zwerchfellhernie (CDH) kommt es aufgrund eines angeborenen Zwerchfelldefektes zu einer Verlagerung Abdominalorgane in den Thoraxraum und infolgedessen zu einer Hypoplasie der Lungen. Postnatal stellt das Ausmaß der Lungenhypoplasie einen wichtigen Faktor für den klinischen Verlauf der Patienten dar. Dank moderner Therapieoptionen, wie der ECMO-Therapie, überleben heutzutage Patienten, die früher aufgrund der Schwere ihrer Erkrankung verstorben wären. Eine sinkende Mortalität geht jedoch mit einer erhöhten Morbidität einher, die weitere medizinische Behandlungen der Patienten nach sich ziehen kann. Das geförderte Projekt unterteilte sich in zwei Bereiche, die pränatale und die postnatale Bildgebung bei Patienten mit CDH. Ziel der pränatalen Bildgebung lag darin, die pränatale Vorhersage des klinischen Verlaufs mit Hilfe des MRT-basierten fetalen Lungenvolumens weiter zu verbessern. So konnte im Rahmen des Projektes gezeigt werden, dass das MRT-basierte relative fetale Lungenvolumen einen hochwertiger Parameter zur pränatalen Vorhersage der Entwicklung einer chronischen Lungenerkrankung bei Patienten mit CDH darstellt. Zusätzlich wurde gezeigt, dass die Entwicklung des relativen fetalen Lungenvolumens im Verlauf der Schwangerschaft eine große Streubreite zeigt mit im Verlauf fallendem, ansteigendem oder auch konstantem relativen fetalen Lungenvolumen. Durch die Etablierung des mittels MRT bestimmten Quotient aus fetalem Lungen- und Ganzkörpervolumen steht nun ein guter prognostischer Parameter hinsichtlich des klinischen Outcomes von Patienten mit CDH zur Verfügung, der unabhängig von einer Normierung auf ein gesundes Normalkollektiv ist. Ziele der postnatalen Bildgebung im Rahmen dieses Projektes lagen in der Evaluation der Hirn- als auch der Lungenperfusion mittels MRT bei 2-jährigen Patienten nach operativ versorgter CDH. Es konnte gezeigt werden, dass die zerebrale MRT-Perfusionsbildgebung mittels nicht kontrastmittelunterstützter Arterial spin labeling-Technik bei 2-jährigen Patienten möglich ist und dass teilweise Perfusionsunterschiede zwischen beiden Hemisphären bei Patienten mit verschlossener rechter Arteria carotis communis nach ECMO-Therapie festgestellt werden können. Nach einer initialen Studie, die die Machbarkeit der kontrastmittelgestützten quantitativen Evaluation der Lungenperfusion bei 2-jährigen Patienten zeigte, wurde im Rahmen des Projektes sowohl das Untersuchungsprotokoll als auch die Methode für die Evaluation der Lungenperfusion optimiert. Zusätzlich konnte gezeigt werden, dass die Lungenperfusion mit dem Ausmaß der Lungenhypoplasie korreliert.

Projektbezogene Publikationen (Auswahl)

• Quantitative pulmonary perfusion imaging at 3.0 T of 2-year-old children after congenital diaphragmatic hernia repair: initial results. European radiology 2012;22:2743-9
  Zöllner FG, Zahn K, Schaible T, Schoenberg SO, Schad LR, Neff KW
  
• Fetal lung volume in congenital diaphragmatic hernia: association of prenatal MR imaging findings with postnatal chronic lung disease. Radiology 2013;266:887-95
  Debus A, Hagelstein C, Kilian AK, Weiss C, Schönberg SO, Schaible T, Neff KW, Büsing KA
  
• High temporal versus high spatial resolution in MR quantitative pulmonary perfusion imaging of two-year old children after congenital diaphragmatic hernia repair. European radiology 2014;24:2427-34
  Weidner M, Zöllner FG, Hagelstein C, Zahn K, Schaible T, Schoenberg SO, Schad LR, Neff KW
  
• MRI-based ratio of fetal lung volume to fetal body volume as a new prognostic marker in congenital diaphragmatic hernia. AJR American journal of roentgenology 2014;202:1330-6
  Weidner M, Hagelstein C, Debus A, Walleyo A, Weiss C, Schoenberg SO, Schaible T, Büsing KA, Kehl S, Neff KW
  
• Repetitive MR measurements of lung volume in fetuses with congenital diaphragmatic hernia: individual development of pulmonary hypoplasia during pregnancy and calculation of weekly lung growth rates. European radiology 2014;24:312-9
  Hagelstein C, Weidner M, Kilian AK, Debus A, Walleyo A, Schoenberg SO, Schaible T, Kehl S, Büsing KA, Neff KW
  
• Prenatal MR imaging of congenital diaphragmatic hernias: association of MR fetal lung volume with the need for postnatal prosthetic patch repair. Eur Radiol. 2015 Jan;25(1):258-66
  Hagelstein C, Zahn K, Weidner M, Weiss C, Schoenberg SO, Schaible T, Büsing KA, Neff KW
  
• Correlation of Observed-to-Expected MRI Fetal Lung Volume and Ultrasound Lung-to-Head Ratio at Different Gestational Times in Fetuses With Congenital Diaphragmatic Hernia. AJR Am J Roentgenol. 2016 Apr;206(4):856-66
  Kastenholz KE, Weis M, Hagelstein C, Weiss C, Kehl S, Schaible T, Neff KW
  
• Lung Perfusion MRI After Congenital Diaphragmatic Hernia Repair in 2-Year-Old Children With and Without Extracorporeal Membrane Oxygenation Therapy. AJR American journal of roentgenology 2016;206:1315-20
  Weis M, Zoellner FG, Hagelstein C, Schoenberg SO, Zahn K, Schaible T, Neff KW
  
• Region of interest-based versus whole-lung segmentation-based approach for MR lung perfusion quantification in 2-year-old children after congenital diaphragmatic hernia repair. European radiology 2016;26:4231-8
  Weis M, Sommer V, Zöllner FG, Hagelstein C, Zahn K, Schaible T, Schoenberg SO, Neff KW
  
• Separate Evaluation of the Ipsilateral and Contralateral MR Fetal Lung Volume in Patients With Congenital Diaphragmatic Hernia. AJR Am J Roentgenol. 2016 Aug;207(2):415-23
  Hagelstein C, Burger-Scheidlin S, Weis M, Weiss C, Schoenberg SO, Schaible T, Neff KW