Die Rolle der Site-1 und Site-2 Proteasen in der lysosomalen Homöostase (B03)

• Fachliche Zuordnung: Biochemie
• Förderung: Förderung von 2010 bis 2022
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 125440785

Das Projekt will ER-Proteine identifizieren, die mit der inaktiven GlcNAc-1-Phosphotransferase interagieren. Dieses Enzym muss durch Site-1 Protease (S1P) nicht aber Site-2 Protease (S2P) geschnitten und damit aktiviert werden. Dennoch führt die Abwesenheit von S2P zu einer inkorrekten Sortierung von lysosomalen Enzymen und damit zu einer Überladung von Lysosomen. Mutationen in S2P führen zu der Erkrankung Osteogenesis Imperfecta. Das Projekt wird S2P knock-in Mäuse untersuchen und die Rolle von IL-6 bei dem progressiven Knochenverlust in GlcNAc-1-Phosphotransferase defizienten Mäusen untersuchen.

• DFG-Verfahren: Sonderforschungsbereiche
• Teilprojekt zu: SFB 877: Proteolyse als regulatorisches Ereignis in der Pathophysiologie
• Antragstellende Institution: Christian-Albrechts-Universität zu Kiel
• Teilprojektleiterinnen / Teilprojektleiter: Professor Dr. Thomas Braulke; Professorin Dr. Sandra Pohl