Verbesserung der Cochlea-Implantat-Performance bei DFNB8/10 durch begleitende Gentherapie

• Antragstellerin: Professorin Dr. Ellen Reisinger
• Fachliche Zuordnung: Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Phoniatrie und Audiologie
• Förderung: Förderung seit 2023
• Projektkennung: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Projektnummer 518273664

Bei hochgradiger Schwerhörigkeit kann ein Cochlea-Implantat (CI) bei den meisten Betroffenen das Hörvermögen so gut wiederherstellen, dass sie Sprache im Alltag verstehen können. Durch Elektroden auf dem CI werden die Spiralganglionneurone (SGN), die ersten Neurone der Hörbahn, elektrisch gereizt und damit aktiviert. Für eine gute CI-Performance werden daher intakte SGN und eine funktionierende Hörbahn unbedingt benötigt. Bei Mutationen im Gen TMPRSS3, die die rezessiv vererbbare Schwerhörigkeit DFNB8/10 verursachen, führt elektrische Stimulation zu geringeren Antworten der SGN. Bei Cochlea-Implantation im Kindesalter konnte zwar ein gutes Hörvermögen mit CI erzielt werden, jedoch war das Ergebnis bei Erwachsenen sehr variabel. Dies könnte durch eine Beobachtung Im Mausmodell erklärt werden: hier wurde eine drastische Reduktion der SGN-Zellkörper beobachtet. Mein Forschungsprojekt zielt darauf ab, den Grund zu entschlüsseln, warum die CI-Leistung bei Patienten mit Mutationen im TMPRSS3-Gen, die DFNB8/10 verursachen, variiert und abnimmt. Anschließend möchte ich eine Gentherapie entwickeln, um die CI-Leistung in Tiermodellen für diese Form von Hörverlust zu verbessern.

• DFG-Verfahren: Sachbeihilfen