Klinik und Diagnostik von Immunneutropenien und Transfusionsreaktionen

• Applicant: Professor Dr. Jürgen Bux
• Subject Area: Immunology
• Term: from 1993 to 2006
• Project identifier: Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) - Project number 5057615

In den vorausgegangenen Projekten haben wir u.a. gezeigt, daß die Alloimmunisierung gegen das granulozytenspezifische NB1-Antigen zu den wichtigsten Ursachen von Alloimmunneutropenien und immunogenen pulmonalen Transfusionsreaktionen gehört. In der letzten Antragsperiode gelang es uns, die molekularen Grundlagen, d.h. die Primärstruktur des NB1Antigens, aufzuklären. U.a. konnten wir zeigen, daß NB1 von einem bislang unbekannten Gen auf dem langen Arm des Chromosom 19 codiert wird und ein neues Mitglied der Ly-6/uPAR-Protein- familie darstellt. Es wurde kürzlich als CD177 in die CDNomenklatur aufgenommen. Weiterhin konnten wir die molekularen Grundlagen des NB1-Antigen-negativen Phänotyps aufklären und zeigen, daß es sich um eine NB1-Glykoprotein-Defizienz infolge eines Expressionsdefektes handelt. In der nächsten Antragsperiode sollen die bereits begonnenen experimentellen Untersuchungen und klinischen Studien zur immunologischen und molekularen Expression des NB1-Glykoproteins bei Gesunden und Patientenkollektiven, zur Wertigkeit von NB1 als sensitiver und spezifischer Entzündungsmarker sowie zur Bedeutung von NB1 für die Granulozytenfunktion fortgeführt werden. Weiterhin soll untersucht werden, inwieweit das NB1-Glykoprotein auch in die Autoimmunität gegen Granulozyten als Zielstruktur von Autoantikörpern involviert ist.

• DFG Programme: Research Grants